视网膜色素变性(RP)是一组遗传眼病，属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变。

 

　　通常双眼发病，一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年时期起病，至青春期症状加重，到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。

 

　　视网膜色素变性(RP)的症状：

 

　　夜盲为早期表现，常始于儿童或青少年时期，随年龄增生逐渐加重。

 

　　中心视力早期正常或接近正常，随病程发展视野逐渐减退，直至最后中心视野也渐丧失，终于完全失明。

 

　　RP的治疗：

 

　　庞继景教授指出，目前，RP的治疗很有限，最重要的是帮助患者地发挥他们的视觉与屈光功能和低视力的利用。很多设备都可以帮助患者克服夜间视力困难。

 

　　建议患者应该每年检查，包括每年视力和视野测试和每5年作一次ERG评估。检查结果的变化可以帮助指导他们的活动和预后，通常变化是缓慢的。

 

　　最后，基因治疗作为新的治疗方法的出现，是患者的福音。

 

　　庞教授是包括雷柏氏先天性黑蒙(先天性盲, 出生时或出生后视力很快丧失，婴儿眼睛不能跟光移动且伴有眼球震颤)，视网膜色素变性(慢性进行性视野缺失，从夜盲开始，视力一点点缺失)，全色盲(红、绿、蓝三原色均不能辨认，视力低于0.1，患者尤喜暗、畏光，表现为昼盲)，蓝色单色视(无法识别三原色中的红和绿色，只能辨认蓝色，中心视力明显下降)在内的多个基因治疗临床前期及临床试验项目组负责人或成员。

 

　　其中，庞教授倾注大量心血的雷柏氏先天性黑朦2型基因治疗，有可能成为美国被批准临床应用的基因治疗方法，同时也可能是世界被批准临床应用的眼科疾病基因治疗方法。