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开在眼中的牵牛花，竟是眼底恶魔！

时间：2019-11-23 12:23来源：未知编辑：gaomin浏览：

【文章导读】牵牛花综合征（Morning Glory Syndrome）是一种较罕见的非典型和不能分类的视神经乳头的先天性发育异常，其确切病因尚不清楚，一般认为无遗传倾向。因其眼底表现酷似盛开的牵牛花，

　　牵牛花综合征（Morning Glory Syndrome）是一种较罕见的非典型和不能分类的视神经乳头的先天性发育异常，其确切病因尚不清楚，一般认为无遗传倾向。

　　因其眼底表现酷似盛开的牵牛花，1970 年Kindler首先将其命名为牵牛花综合征。

　　病例要点

　　本病多为单眼发病，罕见双眼，多数患者视力明显减弱。

　　本病可合并残存性玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜和脉络膜缺损、晶状体和巩膜缺损等，还可伴有中枢神经系统和正中颅面部异常，如脑膨出、神经垂体异位等。

　　影像学表现为：

　　视盘凹陷：呈火山口样，异常主要局限在视盘是牵牛花综合征重要的影像特征；

　　视盘缺如：视盘部位的眼球壁变薄，并沿着视神经方向向后突出；

　　视盘增大：明显者呈“漏斗样”向后突出，突出部位为长T1、长T2信号，与玻璃体信号类似；

　　视盘缺如及眼球后视神经缺如并伴有眼球后囊肿形成；

　　眼球前后径明显减小，呈椭圆形，伴先天性白内障（玻璃体密度增高、且不均匀）、视网膜剥离（视盘边缘弧形或半月形高密度影，末端止于视盘）、晶状体发育不良（形态不规则、发育小，并向内侧移位，前房明显变小）。

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