蜘蛛指（趾）综合征困扰花季少女—— 医生已成功为她置换晶体 人民网厦门视窗8月17日电 林思报道： 高高瘦瘦的小英（化名）躺在病床上沉沉地睡着，年轻的面庞恬静又美好，刚做完手术的她现在还有些虚弱。

　　昨日上午，记者在厦门眼科中心见到了这名患有弱视、斜视、双眼晶体脱位及双眼虹膜震颤等四种眼科疾病，眼镜度数高达两千多度的17岁女孩。在医生的帮助下，她右眼中脱位的晶体已经被摘除，植入的人工晶体正在帮助她逐渐提高原本只剩0。08的视力。

　　因为视力太差、看东西有重影，小英日前在妈妈的陪伴下从南安到厦门眼科中心寻医。经检查发现，小英患了马凡氏综合征，所以才导致眼部出现一系列病变。医生介绍，马凡氏综合征是一种遗传异常的结缔组织病，也被称蜘蛛指（趾）综合征，因为患者一般又高又瘦，关节松弛，四肢细长就像蜘蛛的脚趾。该病在眼睛上常见的表现则为晶体脱位。小英妈妈告诉记者，小英7岁入学，回家后常告诉家里人看黑板有些模糊。

　　读四年级时，小英在泉州看了医生，却因年纪小被告知不便治疗，只配了一付1000多度的眼镜就回家了。但在接下来的几年里，她的眼睛度数越来越深，即使眼镜换到了2000多度，视物还是不清，东西在眼前会出现重影或变形，双眼也慢慢向外倾斜。小英说，因为自己个子从小就很高，现在已长到了1。75米，坐在教室前排会挡着后面的同学，坐在后排又会加剧视物的困难，“上课时，我老问身边的同学老师在黑板上书写了什么内容，学习起来十分麻烦。”想到日后还有许多课业，今年初中毕业的小英下定决心一定要把眼睛治好。

　　厦门眼科中心白内障专科主任张广斌介绍，因为马凡氏综合征，小英眼睛里固定晶体囊袋的悬韧带残弱无力，无法支撑囊袋，在她小时候双眼晶体就已经脱位，严重影响了视力，从而进一步诱发了弱视、斜视、双眼虹膜震颤等眼病。据了解，以前通用的手术治疗方式是切割玻璃体，将整个晶体摘掉，再缝线固定，这不但令术后发生视网膜脱落的风险性增大，也可能因为缝线的退化使得晶体再度脱位。

　　针对小英的情况，张广斌为她选择了“晶体皮质吸除联合人工晶体植入”和张力环置术，从微小切口中摘掉晶体后，在“装”晶体的囊袋里放置了一个起固定作用的张力环。因为这类患者晶体发育不正常，无论是解剖囊袋还是放置人工晶体，难度都相对较大，需要医生具有很高的手术技巧和特殊的设备和器械。手术很成功，术后不久，小英双眼的裸眼视力便从术前的0。08和0。07分别上升到了0。4和0。5，且还有提升的空间。但因为拖延时间太久，小英的弱视已经很难治疗，但还可继续通过手术矫正斜视问题。

　　张广斌介绍，去年至今，厦门眼科中心已经收治了近20个因马凡氏综合征晶体脱位的外地患者。今年暑假，又有4、5个像小英这般年龄的马凡氏综合征患者从外地赶来，希望在开学之前结束长期视物不清的痛苦。张广斌说，马凡氏综合征患者的眼部一般都会有并发症，先天性晶体脱位的病人中，由马凡氏综合征引起的占的比例较高。他提醒，晶体脱位易引发弱视，马凡氏综合征患者应到正规的大医院保持对眼部情况的观察，抓住手术时机，以免错过治疗弱视的“时间窗”（一般为13岁以下）。如果患者自觉视力很差，视物有重影，晶体脱位超过瞳孔区1/2时，则应尽快予以手术治疗。