脉络膜黑色素瘤是成年人常见的眼内恶性肿瘤,其患病率在我国居眼内恶性肿瘤的第二位,仅次于视网膜母细胞瘤。其恶性程度高,不仅可致患者丧失视力,而且严重威胁患者生命,即使在没有明确转移前摘除患眼眼球,其5年死亡率也有17%-53%。
脉络膜黑色素瘤是葡萄膜恶性肿瘤中较多的一种。葡萄膜肿瘤主要发生于脉络膜、睫状体和虹膜。其中,脉络膜肿瘤占80%,睫状体肿瘤占12%,虹膜肿瘤占8%。恶性程度高的肿瘤主要发生于脉络膜。发生于睫状体的肿瘤恶性程度偏低,发生于虹膜的肿瘤多数为良性。脉络膜黑色素瘤的特点是恶性程度高、易侵袭转移、预后极差,严重威胁患者的视力和生命。其发病率有种族差异性,以高加索及白种人居多,黑人发病率低,亚洲人居于中间。
脉络膜黑色素瘤患者在发病早期无眼痛等症状,当肿瘤较小时较难发现,随着病程进展,肿瘤增大,发生渗出性视网膜脱离或累及黄斑,视力下降才就诊。
脉络膜黑色素瘤恶性程度高,50%的患者会发生转移,转移到肝、肺等远处脏器,常见的转移方式是经巩膜导管扩散,经视神经蔓延者罕见。一旦发生转移,1年生存率只有10%,即绝大多数病人在半年至1年间会失去生命。因此,早期诊断和选择合适的治疗方式对有效提高局部肿瘤的控制率、降低肿瘤的远处转移率、延长患者的生存率具有重要意义。
过去脉络膜黑色素瘤的标准治疗方案是眼球摘除,但该手术方式存在误摘可能性,且眼球摘除是一种破坏性、毁容性手术,给患者带来极大的身心影响。美国COMS研究表明,对于中等大小(高度<10mm,基底直接<16mm)的脉络膜黑色素瘤患者,眼球摘除手术和巩膜外敷贴放疗的5年生存率无明显差异,摘眼球治疗并没有提高患者生存率,还降低了患者生活质量。近年来,各种保留眼球和视力的局部切除术、放疗、光凝等方法越来越多地被临床所应用。
放疗在眼肿瘤的临床治疗中具有重要的应用价值。与其它治疗方式相比,放射敷贴治疗的疗效明显,肿瘤的局部控制率和患者的生存率高,并且并发症少。巩膜表面放射敷贴治疗是有效和应用广泛的治疗手段之一,常用的放射源有106Ru、125I、90Sr等,适用于肿瘤高度为10mm以内、直径小于16mm的患者。
光凝治疗包括普通的激光光凝治疗和经瞳孔温热疗法治疗(TTT)以及光动力治疗(PDT)等,激光光凝治疗适用于高度小于3mm,表面无视网膜脱离的后部小肿瘤。脉络膜黑色素瘤较小(厚度<4mm)位于后部直径小于10mm的患者可单独用TTT治疗,并可获得很好的效果。
肿瘤局部切除术包括经板层巩膜入路切除和经玻璃体眼内切除治疗。对于睫状体或虹膜黑色素瘤,大小不超过4~6个钟点;赤道部或赤道前的脉络膜黑色素瘤,直径小于15mm,高度小于10~15mm,可经板层巩膜入路切除。对于后极部视盘或黄斑附近肿瘤,则可采取玻璃体切除治疗。局部切除手术后肿瘤复发率较高,切除的局部板层巩膜中也常有肿瘤细胞浸润,切除组织边缘亦容易残留肿瘤组织,应联合巩膜表面放射敷贴治疗。
关于个性化治疗方案的制定,在不影响全身预后的前提下,应尽可能保存患者的视力。临床医生应掌握每种治疗方法的适应症,针对每个患者具体病情综合分析选择合适的治疗方案或多种方法的联合治疗。对于独眼患者、年轻患者或肿瘤性质不明确的患者可适当放宽适应症。对于发病年龄小,有强烈保眼球意愿,无全身转移的患者,可联合局部切除和巩膜外敷贴放疗,以减少手术后复发的几率,手术后需密切随访,包括眼部和全身体检,必要时补充其他治疗方法。