结膜病:瘢痕性类天疱疮
时间:2015-10-20 16:22来源:未知编辑:huiji浏览:
【文章导读】众所周知,角膜是眼睛最外层的纤维膜,是眼睛视物重要的屈光介质,同时对眼球也有重要的保护作用。结膜同样是眼睛最外层的纤维膜之一,由眼睑缘间部末端开始,覆盖于眼睑后和
众所周知,角膜是眼睛最外层的纤维膜,是眼睛视物重要的屈光介质,同时对眼球也有重要的保护作用。结膜同样是眼睛最外层的纤维膜之一,由眼睑缘间部末端开始,覆盖于眼睑后和眼球前。
瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体与抗原的结合导致炎症。结膜慢性、双侧性、进行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊,是一种较少见的慢性黏膜组织水疱大疱性疾患。
通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失明。累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
本病好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
75%患者最终有眼损害,病初侵犯一侧,2年后波及另一侧。开始时常呈急性卡他性炎症,有粘液脓性分泌物,结膜上有多数水疱,疱壁较薄,破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物,脱落后形成瘢痕。反复发作后,导致结膜萎缩,引起泪液减少,结膜干燥,睑球结膜粘连,睑板皱缩引起内翻倒腱,导致角膜浑浊、溃疡、穿孔,最后虹膜脱出,眼球萎缩,终至失明。如损害仅发生于眼部,则称眼瘢痕性类天疱疮。
85%患者有口腔损害,最常见的表现是脱屑性齿龈炎,齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱,糜烂面愈合可形成瘢痕,引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后,可引起食道狭窄,包皮龟头粘连,阴道口狭窄。
1/3~1/2病人有皮肤损害,有两型皮损:①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮,好发于四肢及腹股沟等处,经过短暂,愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—Perry型,皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤,红斑上反复起水疱,形成萎缩性瘢痕,色素沉着,头皮受累可引起永久性脱发,一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA,其滴度高低与皮损广泛程度有关。
病程慢性,活动与缓解交替发作,1/4患者可失明,偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。
泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统,肾脏和其他器官的功能,并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。